班会議プログラム

平成18年度｜第１回｜第２回｜
平成19年度｜第１回｜
平成20年度｜第１回｜
平成21年度｜第１回｜
平成22年度｜第１回｜
平成23年度｜第１回｜

平成23年度 第１回班会議プログラム

厚生労働省　難治性疾患克服研究事業
ライソゾーム病（ファブリー病含む）に関する調査研究班会議

【日時】２０１１年９月２８日（水）１０時～
【場所】東京慈恵会医科大学　大学１号館３階講堂
【総合司会】小林博司

10：00 班長挨拶　　衞藤 義勝（東京慈恵会医科大学遺伝病研究講座）
10：10
|
12：00

ALD・ペルオキシゾーム病研究

ご挨拶　　下澤　伸行（岐阜大学生命科学総合研究支援センター）

10：20　　座長：鈴木　康之

  1. 静注用ブスルファンを用いたライソゾーム病の移植前処置の検討

矢部普正1)、矢部みはる1)、加藤俊一1)、高倉広充2)、小池隆志2)、
大坪慶輔2)、清水崇史2)、森本　克2)
（1．東海大学細胞移植再生医療科、 2．同　小児科）


  1. 副腎白質ジストロフィーの移植効果に関する検討：中間報告

鈴木康之1)、下澤伸行2)、小関道夫3)、加藤俊一4)、矢部普正4)、
加藤剛二5)、加我牧子6)、辻　省次7)
（1．岐阜大学医学教育開発研究センター、
　2．岐阜大学生命科学総合研究支援センター、
　3．岐阜大学小児病態学、
　4．東海大学再生医療科学、
　5．名古屋第一赤十字病院小児血液腫瘍科、
　6．国立精神・神経医療研究センター精神保健研究所、
　7．東京大学神経内科）


  1. 当科で造血細胞移植を施行したALD症例の臨床経過

加藤　剛二
（名古屋第一赤十字病院　小児医療センター血液腫瘍科）


  1. 小児副腎白質ジストロフィー症の高次脳機能評価について

加我牧子1)、稲垣真澄1)、軍司敦子1)、崎原ことえ1)、小久保奈緒美1)、
中村雅子1),2)
(1．国立精神・神経医療研究センター精神保健研究所、
　2．国際医療福祉大学三田病院）　


11：00　　座長：下澤 伸行

  1. 副腎白質ジストロフィーの診断実績と病態解明への取組み

下澤　伸行（岐阜大学生命科学総合研究支援センター）


  1. ALDモデルマウス由来アストロサイトにおける極長鎖脂肪酸代謝異常と
    遺伝子発現解析

今中常雄、守田雅志（富山大学大学院・医学薬学研究部）


  1. ペルオキシソーム病患者細胞の極長鎖脂肪酸含有リン脂質の分子構造解析

横山　和明（帝京大学薬学部）


11：30　　座長：島田　隆

  1. レンチウイルスベクターシステムを用いたライソゾーム疾患の遺伝子治療

小林　博司、有賀賢典
（東京慈恵会医科大学小児科・DNA医学研究所遺伝子治療研究部）


  1. ライソゾーム病の遺伝子治療

島田　隆（日本医科大学生化学・分子生物学講座）


  1. Adrenoleukodystrophyの臨床病型を修飾する遺伝的要因の探索

松川敬志，三井純，石浦浩之，高橋祐二，後藤順，辻　省次
（東京大学医学部附属病院神経内科）

―　休憩（60分）：外来B棟6階セミナーA・B　―

13：00 ご挨拶　　　山本 尚子（厚生労働省健康局疾病課　課長）
13：10 研究費経理の処理に関して：松本 亜由美（東京慈恵会医科大学財務部研究支援課）
13：30
｜
15：00

ライソゾーム病研究・前半

13：30　　座長：大澤　真木子

  1. ファブリー病自験例58症例の臨床的検討

坪井　一哉1)、鈴木　貞夫2)
（1．名古屋セントラル病院、2．名古屋市立大学　公衆衛生学）


  1. 小児型Pompe病における骨格筋画像の有用性について

石垣景子、斉藤崇、佐藤孝俊、尾内幸子、村上てるみ、 大澤真木子
（東京女子医科大学小児科）


  1. パーキンソン病感受性遺伝子探索　
    ～ライソゾーム病関連遺伝子からのアプローチ～

三井純，辻　省次（東京大学医学部附属病院神経内科）


14：00　　座長：櫻庭　均

  1. ゴーシェ病患者における血中グルコシルスフィンゴシンの解析

兎川忠靖、櫻庭　均（明治薬科大学　分析化学）


  1. グルコシルセラミド-β
    -グルコシダーゼ活性に対する化学合成サポシンCの影響

松田　純子 （東海大学未来科学技術共同研究センター）


  1. ライソゾーム病におけるiPS細胞の作製とその応用

衞藤　義勝（東京慈恵会医科大学遺伝病研究講座）


14：30　　座長：大野　耕策

  1. ベータガラクトシダーゼ欠損症に対する新規シャペロン化合物の探索

難波　栄二（鳥取大学生命機能研究支援センター）


  1. ケミカルシャペロン療法

鈴木義之、一ノ宮悟史（国際医療福祉大学）


  1. ゴーシェ病に対するケミカルシャペロン療法

大野耕策、成田綾、戸川雅美（鳥取大学医学部脳神経小児科学）

― 休憩（20分） ―

15：20
｜
16：50

ライソゾーム病研究・後半

15：20　　座長：奥山　虎之

  1. ムコ多糖症Ⅱ型の酵素補充療法の効果の長期観察

芳野　信、渡辺順子、岡田純一郎、高瀬隆太（久留米大学医学部小児科学）


  1. ムコ多糖症I型に対する酵素補充療法の長期間投与による治療効果の検討

奥山　虎之、小須賀　基通（国立成育医療研究センター臨床検査部）


  1. ムコ多糖症II型の酵素補充療法：
    抗イズルスルファーゼ抗体の産生と効果について

澤田　智、田中あけみ（大阪市立大学大学院医学研究科発達小児医学）


15：50　　座長：高柳　正樹

  1. 酵素補充療法におけるコンプライアンスについて

高柳　正樹（千葉県こども病院小児救急総合診療科）

  1. ムコリピドーシスII型の病態解明と酵素補充療法について

酒井　則夫、大友　孝信（大阪大学大学院医学研究科内科系臨床医学専攻）　

  1. イソフラボンによるムコ多糖症の治療研究

鈴木康之1)、田中あけみ2)、奥山虎之3)、折居忠夫4)
（1．岐阜大学医学教育開発研究センター、　2．大阪市立大学小児科、
　3．国立成育医療センター、　4．折居クリニック）

  1. 先天代謝異常症における造血細胞移植

加藤俊一，矢部普正（東海大学細胞移植再生医療科）


16：30　　座長：遠藤　文夫

  1. ニーマンピック病における脂質輸送に関する研究

平山雅士、高橋　勉（秋田大学大学院医学系研究科　小児科学講座）


  1. ライソゾーム病（LSD)スクリーニング検査法に関する研究

北川照男1)、鈴木　健1)、石毛信之1)、藤川研人1)、大和田操2)、田中あけみ3)
（1. (財)東京都予防医学協会、2. 女子栄養大学大学院 小児栄養学
　3. 大阪市立大学大学院医学研究科発達小児医学）


  1. ろ紙血を用いたファブリー病のスクリーニング

遠藤文夫、中村公俊（熊本大学医学部附属病院小児科）

17：00

座長：衞藤　義勝

アデノウィルスベクターの御紹介
斎藤　泉　 （東京大学医科学研究所遺伝子解析施設　教授）

17：10
｜
17：40

座長：衞藤　義勝

Niemann-Pick病の酵素補充療法
Pro. Robert Desnick (Mount Sinai Medical Center, USA)

厚生労働省　難治性疾患克服研究事業
ライソゾーム病（ファブリー病含む）に関する調査研究班会議

【日時】２０１１年９月３０日（金）１７：００～
【場所】東京慈恵会医科大学　大学１号館３階講堂
【総合司会】衞藤　義勝　　

17：00
｜
18：00		 平成24年度の研究の方向性に関して

平成22年度 第１回班会議プログラム

厚生労働省　難治性疾患克服研究事業
ライソゾーム病（ファブリー病含む）に関する調査研究班会議

【日時】平成２２年１２月９日（木）１２時～
【場所】東京慈恵会医科大学　大学1号館5階講堂
【総合司会】小林博司　　
講演時間6分；討論時間；20分
１２：００－１２：３５　昼食
１２：３５－１２：４５　事務連絡事項（研究支援課）

12：45 班長挨拶　　衛藤義勝（東京慈恵会医科大学遺伝病研究講座）
ご挨拶　　　 中田　勝巳（厚生労働省健康局疾病対策課　課長補佐）
12：55
|
13：45

I. ライソゾーム病のＡＤＬ＆臨床
座長：辻　省次

  1. ポンペ病患者におけるADLの検討

坪井一哉（名古屋セントラル病院　血液内科）


  1. ライソゾーム病遺伝子の新たな役割と神経変性疾患

辻　省次（東京大学神経内科）


  1. 骨髄移植を受けたI-cell病患者の長期予後

芳野　信1)、大平智子1)、渡辺順子1)、加藤俊一2)、矢部普正2)、
酒井規夫3)、大友孝信3)
（１久留米大学小児科、２東海大学基盤診療学系再生医療科学、３大阪大学小児科）


  1. わが国における造血細胞移植データ一元化と先天性代謝異常疾患における
    造血細胞移植ワーキンググループ発足について

加藤俊一、矢部普正（東海大学医学部基盤診療学系再生医療科学）


  1. 当院におけるライソゾーム病に対する酵素補充療法のまとめ
    （ゴーシェ病5例、ハーラー病1例、ハンター病2例、ファブリー病1例）

高柳正樹（千葉県こども病院）
13：45
|
14：30

II. ライソゾーム病の病態
座長：高橋　勉

  1. Lyso-Gb3は、ファブリー病のバイオマーカーとなり得るか？
    ― ファブリー病モデルマウスを用いた検討―

櫻庭　均（明治薬科大学・分析化学・臨床遺伝学教室）


  1. クラッベ病モデルマウスにおけるラクトシルセラミドの蓄積と神経細胞死

松田純子（東海大学・糖鎖科学研究所）


  1. I-cell病におけるEndocytosis経路の解析

大友孝信、酒井規夫（大阪大学大学院医学研究科・小児発達医学講座）


  1. ニーマンピック病の病態に関する研究－コレステロール/スフィンゴミエリン蓄積の解析

高橋　勉（秋田大学大学院医学系研究科・医学専攻機能展開医学系小児科学）
14：30
|
15：15

Ⅲ. LSDの新規治療の開発
座長：鈴木　康之

  1. ケミカルシャペロン療法：ヒト臨床試験に向けて

鈴木義之（国際医療福祉大学・神経遺伝学）


  1. ニーマン・ピック病C型に対するシクロデキストリン投与の臨床的効果

戸川雅美、大野耕策（鳥取大学・医学部脳神経小児科学）


  1. ベータガラクトシダーゼ欠損症に対するケミカルシャペロン療法の開発研究

難波栄二（鳥取大学・生命機能研究支援センター）


  1. イソフラボンの臨床効果とバイオマーカーの関係

鈴木康之（岐阜大学・医学部医学教育開発研究センター）
15：15
｜
16：00

Ⅳ. LSDのスクリーニングの開発
座長：遠藤　文夫

  1. ムコ多糖症新生児スクリーニングの問題点

田中あけみ（大阪市立大学大学院医学研究科・医学部　発達小児医学）


  1. ライソゾーム病のスクリーニング

奥山 虎之（国立成育医療センター　臨床検査部）


  1. 新生児濾紙血液を用いた糖原病 II 型ポンペ病スクリーニングの研究
    ―酵素阻害剤を用いたGAA測定法（Chamoles)と蛍光免疫捕捉GAA測定法の比較―

藤川研人、北川照男ほか（（財）東京都予防医学協会）


  1. ライソゾーム病のスクリーニング

遠藤文夫（熊本大学大学院生命科学研究部・小児科学）

― 休憩（16：00-16：10） ―

16：10
｜
16：40

Ⅴ. ペルオキシゾーム病の診断と病態
座長：下澤　伸行

  1. ペルオキシソーム病診断システムの展開

下澤伸行（岐阜大学生命科学総合研究支援センタ－　ゲノム研究分野）


  1. ペルオキシソーム膜形成の分子機構とその障害による病態

今中常雄、柏山恭範、守田雅志　（富山大学大学院・医学薬学研究部）
16：40
｜
18：00

Ⅵ. CNS Treatment of LSD (English Session)
Modulator：Takashi Shimada・Toya Ohashi

  1. Intrathecal Treatment of MPS II mice

Takashi Higuchi　（Department of Genetics Diseases & Genome Science, The Jikei University School of Medicine）


  1. ）Gene therapy of CNS in LSD

Hiroshi Kobayashi（Institute of DNA Medicine The Jikei University School of Medicine ）


  1. Treatment of CNS in LSD

Takashi Shimada（Department of Biochemistry and Molecular Biology,　Nippon Medical School）


  1. Treatment of CNS in LSD

Bervery Davidson（Iowa University, Neuroscience）


18：00
｜
19：30

情報交換会（Davidson教授を囲んで）

平成21年度 第１回班会議プログラム

厚生労働省　難治性疾患克服研究事業
ライソゾーム病（ファブリー病含む）に関する調査研究班会議

【日時】平成２１年１２月１１日（金）１２時～
【場所】東京慈恵会医科大学　ＧＨ会議室
【総合司会】　小林博司

12：20 班長挨拶　　衛藤義勝（東京慈恵会医科大学遺伝病研究講座）
ご挨拶　　　 大竹輝臣（厚生労働省健康局疾病対策課　課長補佐）
12：30

I. 実態調査
座長：奥山虎之

  1. ムコ多糖症の患者家族における酵素補充療法に関する意識調査

田尾絵里子、奥山 虎之（国立成育医療センター　臨床検査部）


  1. ライソゾーム病患者における健康関連QOLの調査研究

坪井一哉（名古屋セントラル病院　血液内科）


  1. ろ紙を用いたファブリー病のスクリーニング

中村公俊、遠藤文夫（熊本大学大学院医学薬学研究部）


  1. 濾紙血液を用いたGSDII型（Pompe病）スクリーニング法の研究
    ―酸性α-glucosidaseに対するポリクローナル抗体を固相化法の確立―

鈴木　健1), 石毛信之1), 藤川研人1), 穴沢昭1), 大和田操2), 田中あけみ3),
小林博司4), 大橋十也4), 井田博幸4),衛藤義勝4), 北川照男1)
（1. (財)東京都予防医学協会、 2. 女子栄養大学大学院 小児栄養学
3. 大阪市立大学大学院医学研究科発達小児医学、
4. 東京慈恵会医科大学）


  1. ニーマン・ピック病Ｃ型患者の調査研究

戸川雅美、大野耕策(鳥取大学医学部脳神経小児科学)

― 休憩（20分） ―

13：40

II. 病態解析
座長：高橋　勉

  1. 分泌型ルシフェラーゼを用いたケミカルシャペロン探索のための
    新規細胞系の構築

李林静、檜垣克美、難波栄二（鳥取大学生命機能研究支援センター）


  1. I-celi病のAutophagyの解析について

大友孝信、酒井規夫（大阪大学大学院医学研究科内科系臨床医学専攻）


  1. ニーマンピック病Ａ/Ｂ型：細胞内脂質輸送に関する研究

平井大士、小山千嘉子、高橋　勉（秋田大学医学部生殖発達医学講座小児科学分野）


  1. Fabry病の新規マーカーとしてのLyso-Gb3

兎川忠靖、櫻庭　均（明治薬科大学分析化学教室）
14：20

座長：下澤伸行

  1. パーキンソン病の疾患感受性遺伝子としてのglucocerebrosidase遺伝子
    ～メタ解析による検討～

三井　純1)，水田依久子2)，戸田　達史2)， 辻　省次1)
（1．東京大学神経内科、2．神戸大学神経内科）


  1. ペルオキシソーム代謝異常症研究の展開

下澤伸行（岐阜大学生命科学総合研究支援センター）


  1. ペルオキシソーム膜形成障害の分子機構

今中常雄、柏山恭範、守田雅志（富山大学大学院・医学薬学研究部）


  1. サポシン欠損マウスを用いたライソゾーム病の神経病態解明に関する研究

松田純子(東海大学未来科学技術共同研究センター)

― 休憩（20分） ―

15：20

III. 治療開発
座長：大野耕策

  1. ライソゾーム病に対する新しい治療法開発

鈴木義之（国際医療福祉大学）


  1. ハンター症候群患児における酵素補充療法の効果

大平智子、西村美穂、渡辺順子、芳野　信（久留米大学医学部小児科学）


  1. 酵素製剤アガルシダーゼ・アルファとアガルシダーゼ・ベータの
    薬物動態について

岡田志緒子、田中あけみ（大阪市立大学大学院医学研究科発達小児医学）


  1. ライソゾーム病疾患に対するレンチウイルスベクターを用いた
    遺伝子治療およびiPS細胞を用いた解析・治療開発

小林博司1),　衛藤義勝2)
 （1. 東京慈恵会医科大学DNA研医学研究所　2. 東京慈恵会医科大学遺伝病講座）
16：00

座長：島田　隆

  1. AAVベクターによるライソゾーム病の遺伝子治療

島田　隆（日本医科大学生化分子生物学講座）


  1. イソフラボンによるムコ多糖症の試験的治療：第２報

鈴木康之1), 田中あけみ2), 奥山虎之3), 戸松俊治4), 折居恒治5), 折居忠夫5)
(1.岐阜大学医学教育開発研究センター
2. 大阪市立大学大学院医学研究科発達小児医学
3. 国立成育医療センター　 4. セントルイス大学　 5. 折居クリニック)


  1. 東海大学における先天性代謝異常疾患に対する造血細胞移植

高倉広充、矢部普正、矢部みはる、清水崇史、森本　克、小池隆志、
柳町徳春、加藤俊一（東海大学医学部基盤診療学系再生医療科学）
16：30

研究費経理の処理に関して
東京慈恵会医科大学研究支援課：松本亜由美

平成20年度 第１回班会議プログラム

厚生労働省　難治性疾患克服研究事業
ライソゾーム病（ファブリー病含む）に関する調査研究班会議

【日時】平成20年１１月２７日（木）１２時～
【場所】東京慈恵会医科大学　カンファレンスルームB（オセビル9階）
【総合司会】　小林博司

12：20

班長挨拶　　衞藤義勝（東京慈恵会医科大学）
ご挨拶　　　 海老名　英治（厚生労働省健康局疾病対策課）

12：30

I. ライソゾーム病の病像
座長：遠藤文夫、奥山虎之

  1. I-cell病のナチュラルヒストリー

高柳正樹（千葉県こども病院）


  1. Pompe病、MPSIおよびMPSIIのスクリーニング法について

北川照男、鈴木健、石毛信之（東京都予防医学協会）


  1. ムコ多糖症に対する酵素補充療法およびマススクリーニングに対する患者家族の意識

奥山 虎之（国立成育医療センター）


  1. ムコ多糖症患者における健康関連QOLの調査研究

坪井　一哉（名古屋セントラル病院）


  1. ろ紙血検体を用いたファブリー病のスクリーニング

服部希世子、中村公俊、遠藤文夫（熊本大学大学院医学薬学研究部）
13：20

II. ライソゾーム病の病態解析
座長：難波栄二、酒井規夫

  1. ムコリピドーシスIII型患者にみられる不随意運動の電気生理学的解析

芳野　信（久留米大学）


  1. 日本人ムコリピドーシスII, IIIの病態解析

酒井　規夫（大阪大学）


  1. ニーマンピック病の細胞内スフィンゴミエリン蓄積とその細胞外排出に関する研究

高橋　勉、平井大士（秋田大学）


  1. 次世代シーケンサーを用いた、パーキンソン病の疾患感受性遺伝子の探索子

三井　純1)、鈴木 譲2)、高橋　祐二1)、後藤　順1)、菅野　純夫2)、辻　省次1)
（1．東京大学神経内科，2．東京大学医科学研究所）


  1. 超高感度多項目解析システムMUSTagを利用したファブリー病の診断索

櫻庭　均（明治薬科大学）


  1. サポシンC欠損マウスは神経変性疾患を発症する

松田純子（東海大学未来科学技術共同研究センター）


  1. ペルオキシソーム病の診断および病態解明に関する研究

下澤 伸行（岐阜大学生命科学総合研究支援センター）


  1. ペルオキシソーム膜形成の分子病態解析

今中常雄、柏山恭範、守田雅志（富山大学大学院・医学薬学研究部）

― 休憩 ―

15：00

III. ライソゾーム病の治療
座長：大橋十也、鈴木義之

  1. モデルマウスにおけるケミカルシャペロン療法の臨床効果

鈴木義之（国際医療福祉大学）


  1. ムコ多糖症I型、II型の酵素補充療法の経過

田中 あけみ（大阪市立大学大学院医学研究科）


  1. 異染性白質ジストロフィーの新生児遺伝子治療

三宅紀子、三宅弘一、島田隆（日本医科大学）


  1. ゴーシェ病の中枢神経系症状への治療法の開発
    －薬理学的シャペロンのマウス個体に対する影響－

大野耕策1)、欒卓1)、二宮治明1)、久保孝利2)、飯田真已2)、鈴木義之3)
（1．鳥取大学医学部、2．生化学工業株式会社中央研究所、3．国際医療福祉大学）


  1. ベータガラクトシダーゼ遺伝子変異解析とケミカルシャペロン効果の検討

難波栄二、檜垣克美、李林静（鳥取大学生命機能研究支援センター）


  1. イソフラボンによるムコ多糖症の試験的治療

鈴木康之、折居恒治、田中あけみ、奥山虎之、戸松俊治、折居忠夫
（岐阜大学医学教育開発研究センター、岐阜県総合医療センター、大阪市立大学、　国立成育医療センター、折居クリニック）


  1. レンチウイルスを用いた遺伝子導入効率の検討

小林博司（東京慈恵会医科大学）
16：20

研究費経理の処理に関して
相澤敏之（東京慈恵会医科大学研究支援課）

平成19年度 第１回班会議プログラム

厚生労働省　難治性疾患克服研究事業
ライソゾーム病（ファブリー病含む）に関する調査研究班会議

【日時】平成１９年６月２１日（木）１２時～
【場所】東京慈恵会医科大学　GH会議室
【総合司会】　小林博司

12：00

班長挨拶　　衞藤義勝（東京慈恵会医科大学）
ご挨拶　　林　修一郎（厚生労働省健康局疾病対策課　課長補佐）

12：10

I. ライソゾーム病のスクリーニング法の開発
座長：鈴木康之（岐阜大学・医学部医学教育開発研究センター）

  1. ファブリー病のスクリーニングに関する研究

中村公俊、服部希世子、三渕浩、遠藤文夫
（熊本大学医学部附属病院小児科）

  1. ライソゾーム病スクリーニングの研究

北川照男、鈴木 健、石毛信之（(財)東京都予防医学協会）

  1. パーキンソン病及び関連疾患におけるGlucocerebrosidase
    (GBA)遺伝子のreseqeunce解析

三井純、高橋祐二、伊達英俊、岩田淳、後藤順、辻省次
（東京大学医学部付属病院・神経内科学）
12：40

II. 新規治療法の開発I
座長：加藤俊一（東海大学医学部・基盤診療学系再生医療科学）

  1. 神経変性を伴うライソゾーム病の治療

島田隆、三宅紀子、岩本直高（日本医科大学・生化学・分子生物学講座）


  1. ライソゾーム病に対する新しい治療法の開発

一ノ宮悟史、鈴木義之（国際医療福祉大学・大学院）


  1. GM1-ガングリオシドーシス神経変性分子機構に基づく新しい治療法の開発

檜垣克美、難波栄二（鳥取大学・生命機能研究支援センター）
13：10

III. 新規治療法の開発II
座長：難波栄二（鳥取大学・生命機能研究支援センター）

  1. ラロニダーゼ(組み換えヒトα-L-イズロニダーゼ)の酵素学的性状と細胞への投与効果

櫻庭　均（明治薬科大学・分析化学教室）


  1. 細胞遺伝子療法のキャリアー細胞の開発研究：羊膜サイドポピュレーション細胞分画の濃縮方法

桜川宣男(北里大学医療衛生学部・再生医学寄附講座)>


  1. ムコ多糖症の包括的診断、治療に関する研究

田中藤樹、奥山虎之（国立成育医療センター、遺伝診療科）
13：40

IV. ライソゾーム病の疫学
座長：酒井規夫（大阪大学・医学研究科小児科学）

  1. ファブリー病ヘテロ患者の臨床像

小林正久、井田博幸、大橋十也、衞藤義勝
（東京慈恵会医科大学　小児科／DNA医学研究所）


  1. ムコ多糖症I型／II型の疫学

鈴木康之（岐阜大学・医学部医学教育開発研究センター）


  1. ムコ多糖症の知能障害の臨床像

田中あけみ（大阪市立大学大学院・医学研究科発達小児医学）


  1. ファブリー病患者における健康関連QOLの調査研究

坪井一哉（名古屋セントラル病院・血液内科）

― 休憩 ―

14：35

V. ライソゾーム病治療のバイオマーカーの開発
座長：高橋　勉（秋田大学・医学部生殖発達医学）

  1. ライソゾーム病の診断、治療に関する研究

芳野　信（久留米大学・医学部小児科学）


VI. ライソゾーム病への造血幹細胞移植の評価、ガイドラインの作成
座長：高橋　勉（秋田大学・医学部生殖発達医学

  1. わが国における先天性代謝異常疾患に対する造血幹細胞移植

加藤俊一（東海大学医学部・基盤診療学系再生医療科学）
14：55

VII. ライソゾーム病の病態の解析
座長：桜川宣男(北里大学医療衛生学部・再生医学寄附講座)

  1. I-cell病の病態解析

大友孝信、酒井規夫（大阪大学・医学研究科小児科学）


  1. ニーマンピック病Ａ/Ｂ型細胞における脂質輸送調節

高橋　勉（秋田大学・医学部生殖発達医学）


  1. 新生児聴覚スクリーニングを契機に発見された、ＧＭ１ガングリオシドーシスの一例

高柳正樹（千葉県こども病院・医療局）


  1. Brainstem pathology of a model mouse of Niemann-Pick disease type C.

Luan Zhuo１）, 齊藤義朗１）、大濱栄作２）、大野耕策１）
（鳥取大学医学部脳神経小児科１）、脳神経病理２））


  1. スフィンゴ糖脂質代謝異常モデルマウスの作成と脳病態の解析

松田純子（東海大学・未来科学技術共同研究センター）
16：00

終了予定

平成18年度 第２回班会議プログラム

厚生労働省　難治性疾患克服研究事業　
ライソゾーム病（ファブリー病含む）に関する調査研究班公開班会プログラム

【開催日】平成１８年１１月２４日（金）
【場所】東京慈恵会医科大学大学１号館３階講堂

厚生労働省　難治性疾患克服研究事業
「ライソゾーム病（ファブリー病含む）に関する調査研究班　公開班会議・第1部」　
総合司会：小林博司

8：55～9：00

ご挨拶　　主任研究者　衞藤義勝
ご挨拶　　厚生労働省疾病対策課　課長補佐　林　修一郎
9：05～9：35

新規診断法の確立　　座長：高橋　勉

  1. 尿α-galactosidase A蛋白とglobotriaosylceramide測定によるFabry病ハイリスク･スクリーニングの成績

北川照男1)、鈴木健1)、石毛信之1)、大和田操2)、大橋十也3)、
小林正久3)、衞藤義勝3)

  • 1）（財）東京都予防医学協会、2）女子栄養大学大学院、3）東京慈恵会医科大学小児科

  1. パーキンソニズムを呈する疾患患者におけるGlucocerebrosidase(GBA)遺伝子のresequencing解析

三井純、高橋祐二、伊達英俊、岩田淳、後藤順、辻省次

  • 東京大学神経内科
9：35～10：35

調査研究　　座長：酒井規夫

  1. 日本人Fabry病へテロ症例の自然歴についての研究

小林正久1)、大橋十也2)、井田博幸1)2)、衞藤義勝1)2)

  • 1）東京慈恵会医科大学小児科、2）同ＤＮＡ医学研究所遺伝子治療研究部

  1. ゴーシェ病患者における健康関連ＱＯＬの検討

坪井一哉

  • 名古屋セントラル病院血液内科

  1. 日本人におけるニーマンピック病の頻度・病型・予後

高橋勉、野口篤子、高田五郎

  • 秋田大学医学部生殖発達医学講座小児科学分野

  1. ムコ多糖症Ⅱ型患者と家族のメンタルヘルス

鈴木康之1)、倉坪和泉2)

  • 1）岐阜大学医学部医学教育開発研究センター、2）同小児病態学
10：35～11：05

酵素補充療法及び骨髄移植療法　　座長：芳野信

  1. ライソゾーム病酵素製剤の国内開発の諸問題について之

奥山虎

  • 国立成育医療センター遺伝診療科

  1. ムコ多症Ⅱ型患者に対する骨髄移植の中枢神経への効果の評価について

田中あけみ1)、澤田智1)、酒井規夫2)、加藤俊一3)、山野恒一1)

  • 1）大阪市立大学大学院医学系研究科発達小児医学、2）大阪大学大学院医学系研究科小児発達医学、3）東海大学医学部基盤診療学系・再生医療科学

  1. ファブリー病患者の酵素補充療法前・経過中の血液中サイトカインなどの推移

芳野信1)、渡辺順子1)、井田博幸2)、田嶼朝子2)、小林正久2)、
大橋十也2)、衞藤義勝久2)

  • 1）久留米大学小児科、2）東京慈恵会医科大学小児科
11：05～12：20

新規治療法の開発　　座長：桜川宣男

  1. 神経変性を伴うライソゾーム病の細胞遺伝子治療

島田隆

  • 日本医科大学第二生化学教室

  1. ゴーシェ病に対するケミカルシャペロン療法

大野耕策1)、雷　珂1)、二宮治明1)、井田博幸2)、衞藤義勝2)、
飯田真己3)、鈴木義之4)

  • 1）鳥取大学医学部、2）東京慈恵会医科大学、3）生化学工業株式会社、4）国際医療福祉大学

  1. シャペロン療法モニタリングのためのマウス神経学的評価法の開発

一ノ宮悟史、鈴木義之

  • 国際医療福祉大学大学院

  1. ライソソーム病の細胞治療用の移植細胞の開発研究
    －羊膜由来SP細胞の性質検討と酵素活性－

桜川宣男1)、小林　護1)、加茂　功1)

  • 1）北里大学医療衛生学部再生医療寄附講座
12：30～13：15

厚生労働省　難治性疾患克服研究事業
事務連絡会議　（大学１号館17階カンファレンスルーム）

「ライソゾーム病（ファブリー病含む）に関する調査研究班　公開班会議・第2部」　
総合司会：小林博司

13：30～14：45

病態　（１） 座長：大野耕策

  1. GM1-ガングリオシドーシスモデルマウス神経変性機構の解析

檜垣克美1)、高村歩美1)、松田潤一郎2)、鈴木義之3)、難波栄二1)

  • 1）鳥取大学生命機能研究支援センター遺伝子探索分野、2）医薬基盤研究所生物資源研究部、3) 国際医療福祉大学大学院

  1. スフィンゴリピドーシスモデルマウスにおける領域特異的神経細胞死とその制御

松田純子、米重あづさ、鈴木邦彦

  • 東海大学未来科学技術共同センター糖鎖工学研究施設

  1. ガルゴイリズム様顔貌、知能発達遅延、肝脾腫、尿中フリーシアル酸の排泄増多を示し、Salla病と考えられる一女児例

高柳正樹

  • 千葉県こども病院代謝科
14：15～14：45

病態　（２） 座長：松田純子

  1. Ｉ-cell病患者由来の培養繊線芽細胞における蓄積物質の解析

川島育夫1)、大澤真似1)、福重智子2)、永山善久3)、新井田要4)、 神崎保2)、桜庭均1)

  • 1）東京都臨床医学総合研究所、2）鹿児島大学大学院皮膚疾患学、 3）新潟市民病院小児科、4）金沢大学大学院血管発生発達病態学

  1. 日本人I-cell病の遺伝子解析

酒井規夫1)、大友孝信1)、村松　岳1)、奥山虎之2)、芳野　信3)、
田中 あけみ4)、大浦敏博5)、中林啓記6)、谷池雅子1)、大薗恵一1)

  • 1）大阪大学大学院医学系研究科小児発達医学、2）国立成育医療センター、 3）久留米大学、4）大阪市立大学、5）東北大学、6）日本大学

平成18年度 第１回班会議プログラム

厚生労働省　難治性疾患克服研究事業
ライソゾーム病（ファブリー病含む）に関する調査研究班会議

【開催日】平成１８年７月１９日（水）１２時３０分～
【場所】東京慈恵会医科大学　カンファレンスルームA（オセ管理棟ビル）
【総合司会】大橋十也

13：20

班長挨拶　　衞藤義勝（東京慈恵会医科大学）
ご挨拶　　牧野友彦（まきの ともひこ） 厚生労働省健康局疾病対策課 係長
13：30

Ⅰ.　臨床研究並びに疫学研究　　座長：芳野信

  1. ライソゾーム病患者におけるADLとQOL－平成１４年度調査と比較して

高柳正樹（千葉県こども病院）


  1. ムコ多糖症のQOL:精神心理的側面の検討

鈴木 康之、 倉坪和泉、加藤智美（岐阜大学医学教育開発研究センター）


  1. ライソゾーム病のQOL改善に資する研究
    （1）診断フローチャート集の作成　（2）羊膜幹細胞の分離培養と供給

桜川宣男（東京都小児療育病院）


  1. ライソゾーム病患者における健康関連QOLおよび基本的ADLの調査研究

坪井一哉（JR東海総合病院）


  1. ニーマンピック病に関する臨床的研究

高田 五郎（秋田大学）
14:30

Ⅱ.　現行の治療法並びに診断法の検討　　座長：桜庭　均

  1. ムコ多糖症の治療効果判定

田中 あけみ（大阪市立大学）


  1. Fabry病酵素補充療法の効果について

大橋十也（東京慈恵会医科大学）


  1. ライソゾーム病酵素製剤の国内臨床開発の問題と対応

奥山虎之（国立成育医療センター）


  1. 日本人孤発性パーキンソン病患者におけるglucocerebrosidase (GBA) 遺伝子のリシーケンシングによる解析

三井純、高橋祐二、後藤順、辻　省次（東京大学附属病院）


  1. 透析患者におけるFabry病の疫学研究とPompe病、MPS1型の新生児スクリーニング法の開発

北川照男1)、鈴木 健1)、石毛信之1)、大和田 操2)

  • 1) (財)東京都予防医学協会 　2) 女子栄養大学 小児栄養学科

休憩

15:35

Ⅲ. 新規治療法の開発　　 座長：大橋十也

  1. シャペロン療法モニタリングのためのマウス神経学的評価法の開発

一ノ宮悟史、鈴木義之（国際医療福祉大学）


  1. GM1-ガングリオシドーシスの遺伝子変異とケミカルシャペロンの効果

難波 栄二（鳥取大学）


  1. 神経変性を伴うライソゾーム病の遺伝子治療

島田　隆（日本医科大学）
16：05

IV. 病態の解析　　 座長：鈴木康之

  1. 日本人I-CELL病の遺伝子解析

酒井規夫（大阪大学）


  1. ポンペ病の分子病態解明とその臨床応用

桜庭　均（東京都臨床医学総合研究所）


  1. ライソゾーム蓄積症の病態におけるサイトカインの役割

芳野　信（久留米大学）


  1. ニーマン・ピック病C型のIL-6とアストログリオーシス

大野　耕策（鳥取大学）


  1. 神経型ゴーシェ病モデルマウス（サポシンCノックアウトマウス）の作成

松田純子（東海大学）


終了予定１６：５５

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